فاویسمی ها مواظب باقلا باشند!

باقلا :
درخانواده حبوبات جای می ‌گیرد و به عنوان یکی از منابع غذایی فیبر و پروتئین شناخته شده است. در 100 گرم باقلا، 26 گرم پروتئین، 100 میلی‌گرم کلسیم و 109 میلی‌گرم پتاسیم وجود دارد .خوردن این ماده غذایی علاوه بر  تامین پروتئین ،کلسیم ،پتاسیم  درجلوگیری از ابتلا به پوکی استخون ، کنترل فشار خون بالا   ورفع یبوست موثر می باشد. به این دلیل است که خوردن آن را به همراه برنج، به عنوان یک تکمیل ‌کننده پروتئین توصیه می ‌کنند، زیرا این ماده غذایی تمامی ‌اسیدهای آمینه ضروری بدن را ندارد و با ترکیب شدن با غلات می ‌تواند کامل شود.   اما افراد مبتلا به "فاویسم" از خوردن این ماده غذایی و حتی بوییدن آن محروم هستند، زیرا موجب تشدید بیماری‌شان می‌ شود.

فاویسم (favism):
یک بیماری فصلی، ‌ارثی و تغذیه‌ای است که به‌شکل کم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلای سبز خام و گاهی فریز شده و یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اکسید‌کننده در افراد حساس اتفاق می‌افتد.. سن شیوع این بیماری هم یک تا 10 سالگی است، اما بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر 5 سال قرار دارند. در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.
 علت فاویسم کمبود آنزیمی به نام گلوکز6 فسفات دی هیدروژناز (G6pd) است که به‌صورت ارثی منتقل می شود. ژن این آنزیم روی کروموزوم X سوار می‌شود، ولی اگر در این امر خللی پیش بیاید، فرد، مبتلا به فاویسم خواهد شد.
باقلا از جمله مواد اکسیدان است، یعنی موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید می‌شود. همین امر باعث می‌شود که گلبول‌های قرمز فاویسمی‌ها در مقابل مواد اکسیدان از بین بروند یا پاره شوند.

علائم فاویسم:
کم‌خونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی پوست و خونی شدن رنگ ادرار  ،بی حالی ،شوک،افت فشارخون،نارسایی حاد کلیه خواهد بود.

نشانه‌های آزمایشگاهی :
• آنمی
• ایکتر
• رتیکولوسیتوز
• دیدن Heinz body
• کومبس مستقیم منفی
• هموگلوبینوری
• Bite cell

تشخیص :
تشخیص با اندازه گیری سطح آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز در گلبول‌های قرمزاست. برخی مواقع بیماران نقص فعالیت آنزیمی را در تست‌های رایج آزمایشگاهی در زمان همولیز نشان نمی¬دهند چون در گلبول‌های قرمز جوان میزان این آنزیم بالاست و ممکن است در موقع حمله حاد که گلبول‌های قرمز جوان وارد جریان خون می‌شوند، فعالیت آنزیمی طبیعی گزارش شود.. در بیشتر افراد همولیز خودبه¬خود محدود شونده‌است.

درمان:
درمان این بیماران، درمان حمایتی است که با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه¬‌ها انجام خواهد شد. در موارد همولیز شدید و هموگلوبین بسیار پایین که خطر نارسایی قلبی را بالا می‌برد و یا حیات بیمار در مخاطره باشد، تزریق خون انجام می‌شود. اقدامات حمایتی برای بیمار طی فاز حاد همولیز ضروری است.

نحوه توارث :
• یک بیماری وابسته به ایکس و مغلوب می‌باشد به همین دلیل:
1. پسران یک مادر حامل نوعی جهش آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز، به احتمال ۵۰ درصد مبتلا می‌باشد.
2. دختران به احتمال ۵۰ درصد حامل هستند.
3. تمامی دختران یک پدر مبتلا، حامل هستند، اما تمام پسران این پدر غیر مبتلا خواهند بود.احتمال آن‌که دختران حامل علایم با اهمیت بالینی داشته باشند پایین می‌باشد، زیرا غیر فعال شدن کروموزوم xبه میزان کافی، ناشایع می‌باشد.

عواملی که در مبتلایان به کمبود آنزیم G6PD همولیز ایجاد می‌کند:
• باقلا به هر شکل موجود.
• آنالوگ‌های ویتامین K
• داروهای ضد مالاریا : کلروکین / پریماکین / پاماکین / کیناکرین / کینین.
• سولفونامیدها : کوتریموکسازول ( تری متو پریم – سولفومتوکسازول ) / نالیدیکسیک اسید ( نگرام )/ سولفاستامید / سولفاپریدین /سولفانیلامید / سولفادیازین / سولفی سوکسازول.
• ترکیبات نیتروفوران : فوروکسون / فورودانتین / فورابن / نیتروفورانتوئین / فورازولیدون / نیتروفورازون ( فوراسین ) / سپتاپرین.
• داروهای متفرقه : متیلن بلو / پروبنسید / استیل سالیسیلیک اسید / فنازوپریدین / فنیل هیدرازین / بنزن / نفتالین / ایزونیازید / آسپرین / آنتی پیرتیک‌ها / بلود و متیلن /استامینوفن